【病理特征】　Dandy-Walker綜合征是一組先天性菱腦發育畸形,它以第四腦室囊狀擴大、小腦半球發育不全及小腦蚓部缺如為特征,常合并中樞神經系統其他畸形(占60%以上)。French歸納以下四點:胎生期第四腦室出孔閉鎖,胎生期小腦蚓部...[繼續閱讀]

    【病理特征】　透明隔發育畸形,包括透明隔腔形成,即第五腦室,80%以上的新生兒可以見到,少數人可終身存在;如積液過多,向外膨隆突出,稱透明隔囊腫;向后擴展即形成Vergae腔,即第六腦室。Vergae腔為胼胝體和穹隆之間海馬聯合的閉合...[繼續閱讀]

    【病理特征】　神經元移行異常發生于妊娠2～4個月的胎兒,在神經元移行過程中,局灶性紊亂可導致腦裂畸形。內層可能很厚、很平坦或皺褶過多,導致腦溝和腦回異常?！綜T和MRI表現】　1.無腦回畸形　CT和MRI均可顯示大腦半球表面光...[繼續閱讀]

    【病理特征】　病因包括先天遺傳性疾病和胎兒期、出生期或新生兒期的各種致病因素。腦小畸形既有腦實質量的減少又有質的低劣,顱腔發育小?！綜T、MRI表現】　輕度腦小畸形可無陽性發現,病變明顯時CT及MRI顯示腦室系統擴大、...[繼續閱讀]

    【病理特征】　又稱巨腦癥(megalencephaly)、顱腦異常增大,但質低劣。原因尚不詳?！綜T、MRI表現】　CT和MRI顯示顱腔較大,腦室正?；蜉p度擴大,腦實質CT密度和MRI信號強度無異常,僅表現腦量增多?！驹\斷與鑒別診斷】　要排除繼發性巨...[繼續閱讀]

    【病理特征】　本病和腦小畸形一樣,為一側性腦組織量的減少和質的低劣,其病因亦相同。為一特殊類型,臨床并不罕見?！綜T、MRI表現】　CT和MRI顯示病側顱腔狹小,顱板增厚,板障增寬,腦壓跡缺少;病側側腦室擴大,透明隔和第三腦室...[繼續閱讀]

    【病理特征】　血管性或炎性疾病、外傷或其他宮內損害引起腦室外突,無灰質內襯,腦內囊腫與腦室或(和)蛛網膜下隙相通,內襯室管膜?！綜T、MRI表現】　CT和MRI顯示可見腦內邊界清楚,腦脊液密度(或信號)囊腔,注射造影劑后無強化...[繼續閱讀]

    【病理特征】　為一種遺傳性疾病,在許多器官系統中有錯構瘤生長,兒童多見?！九R床表現】　臨床表現有典型的三聯征:皮脂腺瘤、癲癇、智力低下。圖2-3　結節性硬化CT平掃顯示兩側腦室室管膜下和右側基底節區多發鈣化【CT表現...[繼續閱讀]

    【病理特征】　本病為遺傳性疾病,主要表現為皮膚色素斑,周圍和腦神經多發性神經纖維瘤?？砂榘l腦膜瘤、神經鞘瘤和膠質瘤?！綜T、MRI表現】　CT和MRI都可發現多發性神經纖維瘤的瘤體,以及腫瘤所引起的占位征象,伴發的其他腫瘤...[繼續閱讀]

    【病理特征】　腦積水是指由于腦脊液的產生和吸收不平衡所致的腦室擴大。其發生機理大致可分為兩大類,即腦脊液循環或吸收障礙和腦脊液分泌增強。后者非常少見,主要見于腦室內腫瘤,如脈絡膜乳頭狀瘤。而由腦脊液循環或吸...[繼續閱讀]