一、病理解剖和病理生理主動脈瓣膜部狹窄最為常見,占先天性主動脈狹窄的60%～70%。其主要病變是主動脈瓣膜發育畸形,主動脈瓣可融合成一單個瓣葉,或呈二瓣葉,三瓣葉,甚至成四瓣葉。瓣口一般狹小,而主動脈瓣環多發育正常。主...[繼續閱讀]

    一、病理解剖和病理生理主動脈瓣下狹窄占先天性主動脈狹窄的25%,常見的有三種類型:①纖維隔膜型,主動脈瓣環下方約1cm處有較薄的膜環狀纖維組織,部分或全部環繞左室流出道。隔膜端或偏一側有小孔或隔膜將左室流出道分成兩部...[繼續閱讀]

    一、病理解剖主動脈瓣上狹窄占先天性主動脈狹窄的5%～10%。病變多為局限型,占90%左右。最常見的類型是主動脈瓣上方隔膜型狹窄,隔膜中央有一小孔。有時隔膜與左冠瓣連接,并對左冠狀動脈血流造成梗阻。另外,有升主動脈根部環...[繼續閱讀]

    一、病因、病理解剖和病理生理主動脈竇動脈瘤是先天性心臟病之一,占1.2%～1.8%,在我國該病的發病率高于西方國家?？珊喜⑹议g隔缺損、主動脈瓣關閉不全等畸形。在胚胎發育期,主動脈竇的基底部發育不全,遺留缺乏中層彈性纖維...[繼續閱讀]

    馬凡綜合征是一種常染色體顯性遺傳性疾病,多系統受累,主要有心血管、骨骼和眼。一、病理解剖和病理生理馬凡綜合征的心血管系統病變為主動脈中層囊性壞死,彈力纖維減少,變性和斷裂,導致升主動脈擴張。升主動脈擴張隨年齡增...[繼續閱讀]

    一、病理解剖和病理生理冠狀動脈瘺是指左、右冠狀動脈主干或分支直接與心腔、肺動脈、肺靜脈、冠狀靜脈竇、上腔靜脈或支氣管血管相通。右冠狀動脈主干及分支最常受累,約占50%～55%。左冠狀動脈或其分支約占35%,左、右冠狀動...[繼續閱讀]

    川畸病又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征,多見于兒童,其中80%年齡在5歲以下,男性多見。一、病理解剖川畸病的病理改變之一就是血管炎性病變,冠狀動脈受累時管壁變薄呈瘤樣改變,局部可擴張,或狹窄,甚至閉塞,引起心肌梗塞或缺血性心肌...[繼續閱讀]

    一、病理解剖和病理生理漏斗部狹窄可分為兩個類型,第一類為隔膜型,在右室流出道的入口處,增厚的室上嵴與右室前壁束間形成一環形纖維肌肉隔膜,把右心室分為大小不等的兩個心腔,其上方為膨大的漏頭部,隔膜中心有狹小的孔,大...[繼續閱讀]

    一、病理解剖和病理生理狹窄的肺動脈瓣口由三葉瓣或兩葉瓣組成,前者多見,后者少見。三個瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜,突向主肺動脈內,瓣口面積明顯減小,孔徑一般在5～12mm左右。兩葉瓣時,瓣緣常增厚,有疣狀小結節。肺動...[繼續閱讀]

    三尖瓣閉鎖排在紫紺型先心病中的第三位,發病率僅次于法樂四聯癥和大動脈轉位。一、病理解剖和病理生理三尖瓣閉鎖時,正常情況下見到的三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣口消失,代之以肌性或纖維膜性組織。該組織將右心房與右心室隔...[繼續閱讀]