高鐵血紅蛋白血癥系指紅細胞內高鐵血紅蛋白積聚過多超過了正常范圍(1%)的病理狀態。高鐵血紅蛋白是血紅素鐵被氧化成Fe3+的血紅蛋白。它不能與氧結合,因此沒有攜氧功能。正常紅細胞內由于血紅蛋白的氧化作用,高鐵血紅蛋白不...[繼續閱讀]

    硫化血紅蛋白是含有硫的血紅蛋白,其確實的化學成分目前尚不清楚。這種血紅蛋白沒有攜氧功能。正常紅細胞中不存在這種不正常的血紅蛋白,它常與高鐵血紅蛋白同時出現。能產生高鐵血紅蛋白的大多數氧化劑,也能產生硫化血紅...[繼續閱讀]

    卟啉病是因遺傳缺陷引起卟啉代謝中有關酶的異?；蚩刂蒲t素的調節功能異常,造成卟啉代謝紊亂而發生的疾病。某些獲得性疾病如肝細胞癌有時也能引起卟啉代謝紊亂并發生類似的癥狀,稱為繼發性或獲得性卟啉病。某些其他疾病...[繼續閱讀]

    陣發性睡眠性血紅蛋白尿早年曾稱為Marchiafava-Micheli病,現國外稱為陣發性夜間血紅蛋白尿(簡稱PNH)。但本病患者血紅蛋白尿的發作,直接與睡眠有關,而與夜間或白天關系不大,故國內現稱為陣發性睡眠性血紅蛋白尿。本病是一種慢性血...[繼續閱讀]

    自體免疫溶血性貧血(簡稱自免溶貧,AIHA)是體內產生各種抗體(自抗體)直接作用于患者自己正常紅細胞表面某些抗原而發生的多種溶血性貧血的總稱?？贵w通常為IgG,較少見的是IgM,偶爾是IgA及補體?？贵w產生的發病機理現在還不清楚。...[繼續閱讀]

    溫抗體自體免疫溶血性貧血原稱獲得性溶血性黃疸,是由于身體的免疫功能異常,能產生破壞自己正常紅細胞的IgG抗體所引起。這種抗體附著于紅細胞表面,可用抗人球蛋白直接試驗得到證明。它發生作用的最適宜溫度是37℃。這種溶血...[繼續閱讀]

    冷凝集素綜合征是IgM抗體引起的自體免疫性疾病,其特點是在較低的溫度下,這種抗體能作用于患者自己的紅細胞,在體內發生凝集,阻塞末梢微循環,發生手足紫紺癥或溶血。在體外,抗體與抗原發生作用最適宜的溫度是0～4℃,在37℃或...[繼續閱讀]

    陣發性冷性血紅蛋白尿是一種很少見的溶血性疾病,其特點為患者暴露于寒冷環境后突然發作大量血管內溶血,出現血紅蛋白尿。有關的抗體是一種IgG,在低溫下能使紅細胞發生溶血,稱為Donath-Landsteiner(D-L)型冷溶血素。本病可以是特發...[繼續閱讀]

    藥物誘發的免疫溶血性貧血是某些藥物或化學物品通過免疫機制而發生的溶血性貧血或僅陽性的直接抗人球蛋白試驗而無貧血。根據免疫反應的性質,這種貧血可分成兩大類:①免疫溶血性貧血:所產生的抗體作用于有關的藥物或其代...[繼續閱讀]

    紅細胞在血管內循環時可因受到過多的機械性損傷而損壞。這種直接的損壞使紅細胞喪失部分細胞膜,可以立刻引起溶血。但在多數情況下,紅細胞膜缺損處能重新封閉而發生明顯的變形,卻仍是活的。這種變形紅細胞在血片上為破碎...[繼續閱讀]