多囊腎是腎臟的皮質和髓質出現無數囊腫的一種遺傳性腎臟疾病,按遺傳方式分為兩型:常染色體顯性遺傳型,此型一般到成年才出現癥狀,又稱成人型多囊腎病(ADPKD),臨床常見;常染色體隱性遺傳型,一般在嬰兒即表現明顯,又稱嬰兒型,臨...[繼續閱讀]

    髓質海綿腎是一種先天性腎髓質囊性病變,其特征為腎錐體部乳頭管及集合管呈梭形或囊狀擴張,并伴發感染和尿路結石形成。本病可能為遺傳性疾病,有報道同一家族中有2人以上或幾代人發病?！驹\斷要點】1.尿路感染、出血、結石...[繼續閱讀]

    腎癆-髓質囊性病(juvenilenephronophthisis-medullarycysticdisease,JNMCD)是指一組以腎髓質囊腫形成和隱匿性慢性腎功能不全為特征的囊性腎病。雖然存在遺傳上的異型性,但JN-MCD的各種疾病具有共同的腎臟形態和功能改變,故臨床表現相似。JN-...[繼續閱讀]

    此即雙腎缺如,是罕見的腎臟先天性畸形,由于生腎嵴發育障礙或輸尿管芽不發育所致,常伴有輸尿管、膀胱及尿道不發育或發育不全?！驹\斷要點】1.胎兒發育不良表現為肺發育不全和potter面容(低位耳、外耳殼柔軟易折疊、鼻扁平、...[繼續閱讀]

    此即單腎缺如,對側腎稱為孤立腎。發生率較雙腎缺如高?！驹\斷要點】B超檢查可見孤立腎,多代償性肥大,可達正常腎的2倍。部分患者可并發輸尿管擴張、尿路結石和尿路感染?！局委煶绦颉繂文I不發育在無并發癥時無需治療,患者...[繼續閱讀]

    腎發育不全指腎臟體積不到正常腎的一半,腎單位及導管的分化及發育正常,僅是腎單位的數目減少。腎小盞可少于5個(正常腎臟腎小盞多于10個)?！驹\斷要點】1.根據臨床特點分為三型(1)單純性腎發育不全屬非遺傳性畸形,可發生在單...[繼續閱讀]

    融合腎中,馬蹄腎是雙側腎臟相互粘連融合最常見的方式。雙側腎融合于一側的融合稱為融合性交叉移位腎,又稱一側性融合腎。融合腎一般位置低于正常位置,腎盂受融合的限制,多有轉位不全、腎門略向前方。雙腎的腎盂各自分開...[繼續閱讀]

    異位腎指腎臟不在正常位置,可以是獲得性的,如腎下垂,此時腎的血管及輸尿管長度均正常。先天性異位腎指腎上升過程的異常,如盆腔腎則輸尿管短,血供也不正常,常伴腎旋轉不良?！驹\斷要點】對沒有胃腸癥狀的下腹部腫塊,必須考...[繼續閱讀]

    在腎胚上升或轉位過程中,如果未達到正常方向即停止,稱為轉位不全,其腎門向前方。若轉位超過90°,則為旋轉過度,其腎門向后。有的轉位朝向外側。其中轉位不全或完全不轉位常見,單側多于雙側,男性多于女性,常見于異位腎和馬蹄...[繼續閱讀]

    單側或雙側腎臟的數目增加為附加腎,附加腎比正常腎小,可有功能或無功能,多位于同側正常腎的尾部或頭部,較少位于同側腎的前面或后面,絕大多數為單側。50%其輸尿管與同側腎的輸尿管在進入膀胱前呈Y型匯合,共同開口于膀胱三角...[繼續閱讀]