慢性腦綜合征(chronicorganicbrainsyndrome)系多種病因引起的慢性進行性癡呆。腦動脈硬化、腦血管疾病、中毒、感染、內分泌和代謝障礙、營養不良等原因均可引起大腦彌散性或局灶性進行性損害,產生癡呆等智能損害。少數患者病因不...[繼續閱讀]

    Nasu-Hakola病(NHD)最早由Nasu和Hakola報道,又稱為脂膜樣多發性囊性骨發育不良(lipomembranouspolycysticosteodysplasia)、膜性脂質營養不良(membranouslipodystrophy),為常染色體隱性遺傳神經變性疾病,迄今約報道160余例,男女均可發病,呈全球分布,以芬蘭...[繼續閱讀]

    進行性皮質下膠質增生(PSG)為一種罕見的以癡呆為主要表現的疾病,類似于Pick病(PiD),但又與PiD的病理特征截然不同。1949年Neumann等報告3例皮質下白質和灰質核團明顯的膠質細胞增生患者,1967年Neumann和Cohn再次報告4例,首次提出PSG的概念...[繼續閱讀]

    彌漫性神經原纖維纏結伴鈣化癥(diffuseneurofibrillarytangleswithcalcification,DNTC)是由小阪近來提出的一種新的早老性癡呆疾患。臨床上主要表現為早期以記憶障礙發病,皮質性癡呆緩慢進行性加重。本病初期常伴有各種精神癥狀、人格障礙...[繼續閱讀]

    Hamil(1908)年首次報道了本病,當時稱為黑色素癥(melanosis)。Noetzel認為由于慢性蛛網膜下腔出血導致血紅蛋白沉積在中樞神經系統的表面,稱為表面鐵沉積癥。LeweyGovons和Cammermeyer分別分析了全身性血紅蛋白沉積癥和中樞神經系統表面鐵沉...[繼續閱讀]

    齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮癥(dentatorubropallidoluysianatrophy,DRPLA)是指小腦傳出系齒狀核紅核與錐體外系蒼白球路易體的系統變性,為核心病變的遺傳性疾病。主要臨床表現有肌陣攣、癲癎發作、小腦共濟失調、不自主運動及癡呆等。...[繼續閱讀]

    進行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy)又稱SteeleRichardson-Olzewski綜合征。本病至1946年才被列為獨立的神經疾病單元,其主要臨床癥狀為核上性眼肌麻痹、癡呆、球麻痹及步態不協調等。本病發病率為每年每百萬人口3～4人。本病發病...[繼續閱讀]

    脊髓小腦變性病屬遺傳變性病范疇,是一大組慢性進行性地侵犯小腦、腦干及脊髓的變性病,大多數病人有家族史。本病如以共濟失調為共同表現,則稱之為遺傳性共濟失調。除侵犯小腦、腦干、脊髓等幾個主要部位外,本病尚可累及脊...[繼續閱讀]

    彌漫性腦白質低密度癥是一組CT掃描發現腦深部彌漫性白質密度減低(diffusewhitematterhypodensity,DWMH)并伴有癡呆和神經系統損害的疾病。它常見于血管性癡呆、動脈粥樣硬化性腦病(Binswanger氏病)、分水嶺梗死和腦積水等,但在Alzheimer病和...[繼續閱讀]

    腦脊液循環發生障礙(通路受阻、吸收障礙或分泌過多),產生顱腔內腦脊液容量增加,聚積于腦室系統或蛛網膜下腔,致腦室擴大時稱腦積水。幼年發病的腦積水可伴有明顯的精神異常(精神發育遲滯),不僅如此,最近還發現癡呆可能與晚...[繼續閱讀]