大田原綜合征(ohtaharasyndrome,OS)又稱嬰兒早期癲癇性腦病。1974年由日本大田原俊輔首先描述稱為伴爆發抑制的嬰兒早期癲癇性腦病(earlyinfantileepilepticencephalopathywithsuppressionburst,EIEE)。1976年大田俊輔等認為OS與嬰兒痙攣(West綜合征,WS)、...[繼續閱讀]

    嬰兒痙攣癥(infatilespasms,IS)是一組以體軸的屈性或伸性強直性痙攣發作為特性的疾病。其典型EEG表現為高幅失律,多在出生后2～8個月發病,常伴有智力發育障礙。1841年英國兒科醫生West首先報道,故也稱West綜合征。Gastaut和Remomd在50年代...[繼續閱讀]

    Lennox-Gastaut綜合征(LGS)又稱兒童期彌漫性棘-慢波(小發作變異型)癲癇性腦病。是以具有某些類型的癲癇發作、典型的腦電圖(EEG)改變及常常伴有精神發育遲緩為特征的兒童難治性癲癇綜合征。1939年Gibbs等人首先描述了它的EEG所見與典...[繼續閱讀]

    Sturge—Weber綜合征(sturge—webersyndrome,SWS),即腦三叉神經血管瘤病,又稱顱面血管瘤病,是一種罕見的先天性神經皮膚綜合征。無性別及種族差異,發病率為0.002%或更低。由于病例稀少,因此對該病的診斷標準、治療手段等一直沒有統一。...[繼續閱讀]

    1955年Rasmussen首先報道了3例病因不明,臨床表現為持續性部分發作性癲癇伴慢性進行性偏癱和認知功能障礙的病兒,手術后病理提示在大腦灰質以及白質病灶區域有炎性改變和血管周圍袖套樣改變。當時稱之為Rasmussen’s腦炎,以后在世...[繼續閱讀]

    結節性硬化癥(tuberoussclerosis,TS)又稱Bourneville病。是一種常見的神經皮膚綜合征。是少數通過臨床表現就能診斷的遺傳性疾病之一。本病的發生率約為1/(6000～10000)。臨床特征為為癲癇、智力低下、皮膚色素脫失斑和面部血管纖維瘤。...[繼續閱讀]

    與顳葉內側海馬結構原發性病理相關的癲癇,稱顳葉內側癲癇(mesialtemporallobeepilepsyMTLE)。海馬硬化多見,還有肺病、先天異常和外傷后改變等。早在1822年Prichard便描述了一種與大、小發作完全不同的具有自動癥的特殊性癲癇,稱為“夢幻...[繼續閱讀]

    肌陣攣(myoclonus)源于希臘語muscle(肌肉)和clonus(陣攣)。是一種起源于中樞神經系統的突發性、不隨意的短暫沖擊性肌肉收縮。其表現形式多樣,波及的范圍可為全身性、局限性、區域性,部分患者可僅發生于單塊肌肉或肌群。近年來,盡...[繼續閱讀]

    少年肌陣攣性癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy,JME)又稱Jana綜合征。是一種特發性全身性癲癇綜合征,以肌陣攣發作為突出表現。Herpin于1867年首次描述了1個JME病例,該病例為一13歲的男孩,開始表現為上身抽搐,3個月后進展為“完全的癲癇發作”...[繼續閱讀]

    皮質發育不良(disorderofdevelopment,DCD)常見癥狀為癲癇,有人10對例因難治性癲癇而接受手術治療的患者,對其腦組織進行病理學檢查時發現,由于白質神經元數量增加導致灰白質聯系缺失、疊加缺失,并見巨大的聯系功能很差的異常細胞。...[繼續閱讀]