當機體對鐵的需求與鐵的供給失衡,導致體內貯存鐵耗盡,繼之紅細胞內鐵缺乏,最終引起缺鐵性貧血(IDA),表現為小細胞低色素性貧血及其他異常。診斷要點1.臨床表現 存在缺鐵性貧血的病因、癥狀及體征。①缺鐵原發病的癥狀:如消化...[繼續閱讀]

    葉酸或維生素B12(VitB12)缺乏或一些影響核苷酸代謝的藥物導致細胞DNA合成障礙所致的貧血稱巨幼細胞貧血(MA)。診斷要點1.臨床表現 ①貧血,部分患者伴輕度黃疸。②胃腸道反應:舌炎,舌面光滑、味覺消失;食欲不振;腹脹、腹瀉和便秘等...[繼續閱讀]

    再生障礙性貧血(AA)簡稱再障,是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。診斷要點1.臨床表現 ①貧血:面色蒼白、乏力、頭昏及心悸。重型再障(SAA)起病急,貧血重。②出血...[繼續閱讀]

    純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)是多種原因引起的骨髓單純紅細胞系列造血衰竭,嚴重貧血、網織紅細胞(Ret)和骨髓紅系細胞比例減少或缺如,而粒細胞、巨核細胞系生成并無異常。PRCA分為先天性和后天獲得性兩種。根據病程,獲得性P...[繼續閱讀]

    診斷要點1.臨床表現 急性型多發于兒童伴病毒感染,偶見于成人。起病急驟,有寒戰、高熱、腰部痛、嘔吐,嚴重時休克、昏迷。多數溫抗體型AIHA起病緩慢,成人多見,無性別差異,表現為虛弱、頭昏,體征包括皮膚黏膜蒼白,黃疸;輕中度脾...[繼續閱讀]

    診斷要點1.臨床表現 常繼發于支原體肺炎及傳染性單核細胞增多癥,遇冷后冷凝集素性IgM可直接在血循環發生紅細胞凝集反應,導致血管內溶血。臨床表現肢端發紺,伴貧血、血紅蛋白尿等,血清中可測得高滴度的冷凝集素。2.實驗室檢...[繼續閱讀]

    遺傳性球形紅細胞增多癥(HS)是一種紅細胞膜異常的遺傳性溶血性貧血?；颊哂胁煌潭鹊呢氀?、黃疸和脾大,外周血中球形紅細胞明顯增多和紅細胞滲透性增加是其主要特征,脾臟切除療效較好。診斷要點1.臨床表現 貧血、黃疸、脾...[繼續閱讀]

    大多數異常血紅蛋白病系一種珠蛋白鏈中的一個氨基酸發生替代所致。少數可以發生氨基酸缺失、鏈延長、鏈融合或2～3個氨基酸替代。迄今為止已發現500多種異常血紅蛋白,但多數異常血紅蛋白不伴生理功能改變。我國發現的異常...[繼續閱讀]

    紅細胞內戊糖磷酸途徑的多種酶可有遺傳性缺陷,臨床上最多見的是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥。紅細胞G6PD缺乏癥是因G6PD缺乏所致的溶血性貧血。臨床上分為先天性非球形紅細胞溶血性貧血Ⅰ型、蠶豆病、藥物誘發或感染誘發...[繼續閱讀]

    陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)是體細胞PIG-A基因突變,導致細胞膜錨連蛋白獲得性缺乏,激活后補體不能被抑制,引發血管內溶血、血栓形成,乃至臟器損傷。臨床表現以與睡眠相關的、間歇發作的血紅蛋白尿為特征,可伴有全血細胞減...[繼續閱讀]