【發病率】先天性矯正型大動脈轉位(CongenitallyCorrectedtranspositionofthegreatarteries,CTGA;L-TGA,心室反位)占所有先心病發病率不到1%?！静±韺W和病理生理學】1.內臟心房關系正常(右房在左房的右側,右房通過二尖瓣向解剖左心室排血,而左房...[繼續閱讀]

    【發病率】法洛四聯癥(TetralogyOfFallot,TOF)為最常見的先天性紫紺型心臟病,占先心病的10%?！静±韺W和病理生理學】1.法洛四聯癥的最初描述包括四種畸形:大的VSD、右室流出道梗阻、右心室肥厚和主動脈騎跨,然而只有兩種畸形是重要...[繼續閱讀]

    【發病率】肺動脈閉鎖型法樂四聯癥大約占法樂四聯癥的10%?！静±韺W】1.此類TOF,除了有肺動脈閉鎖以外,心內病理改變相似于其他TOF病人。2.在2/3病例,肺血流通過PDA供給,PDA從主動脈弓向下行走(垂直導管),1/3病例肺血流由發自主動脈...[繼續閱讀]

    【發病率】大約占法樂四聯癥病人的2%～6%?！静±韺W和病理生理學】1.肺動脈瓣缺如,或者只遺留一殘跡,瓣環狹窄,在胎兒期,肺動脈呈巨大的瘤樣擴張,擴張的肺動脈壓迫正在發育的氣管下端和支氣管,導致出生后氣道梗阻和呼吸困難...[繼續閱讀]

    【發病率】完全性肺靜脈異位引流(Totalanomalouspulmonaryvenousreturn,TAPVR)約占所有先心病發病率的1%,心下型男性多見?！静±韺W和病理生理學】1.肺靜脈引流入右房或其所屬靜脈而不引流入左房,畸形可以分為以下4種類型(圖3-24):圖3-24　...[繼續閱讀]

    【發病率】三尖瓣閉鎖(Tricuspidatresia)占所有先天性心臟病的1%～2%?！静±韺W和病理生理學】1.無正常解剖三尖瓣,右心室、肺動脈發育不良,肺血流減少,30%病例合并大動脈轉位,70%病例大動脈關系正常,合并畸形如ASD、VSD、PDA為生存所必...[繼續閱讀]

    【發病率】肺動脈閉鎖(Pulmonaryatresia)占兒童先心病發病率不到1%?！静±韺W和病理生理學】1.肺動脈瓣閉鎖,室間隔完整,心房之間交通(或者ASD,或者卵圓孔未閉),和PDA為生存所必需。2.右室大小可變并且跟幸存率相關,根據右室發育可分...[繼續閱讀]

    【發病率】Ebsteins畸形,亦即三尖瓣下移畸形,發病率不到先心病的1%?！静±韺W和病理生理學】1.三尖瓣隔瓣葉和后瓣葉下移到右心室腔,這樣,部分右心室加入右房(房化右心室),結果導致右室功能性發育不全和三尖瓣返流(圖3-28),通常都...[繼續閱讀]

    【發病率】永存動脈干(persistenttruncusarteriosus)占所有先心病發病率不到1%?！静±韺W和病理生理學】1.只有單一的動脈干(及動脈干瓣膜)由心臟發出,肺循環動脈、體循環動脈及冠狀動脈均發自單一動脈干,均存在有大的VSD,大約30%的病例...[繼續閱讀]

    【發病率】單心室(SingleVentricle)發病率占所有先心病不到1%?！静±韺W和病理生理學】1.兩組房室瓣開口于一共同的主心室腔(心室雙入口),殘留漏斗腔通過球室孔跟主心腔交通,一個大動脈發自主心室腔,另一個則發自殘留心室腔,如果...[繼續閱讀]