【發病率】右心室雙出口(DoubleOutletrightVentrcle,DORV),發病率占所有先心病不到1%?！静±韺W和病理生理學】1.主動脈和肺動脈從右室并排發出,左室的唯一出口是一個大的VSD,主動脈瓣和肺動脈瓣在同一水平,主動脈瓣和肺動脈瓣下圓錐分...[繼續閱讀]

    【發病率】占先心病新生兒的1%?！静±砗筒±砩韺W】在與脾臟有關的綜合癥中,因側分化基因的突變,未能正常分化為左側和右側器官,結果發生多器官系統的先天性畸形,無脾綜合癥(右房異構,Ivemark綜合癥)為脾臟缺如,雙側支氣管均...[繼續閱讀]

    左冠狀動脈畸形起源(Bland-White-Garland綜合癥,ALCAPA綜合癥)是指左冠狀動脈畸形起源于肺動脈,新生兒期,在肺動脈壓下降到臨界水平以前,通常無癥狀。一般在2～3月齡時可能出現癥狀,包括反復發作的心絞痛、心臟擴大和充血性心力衰竭...[繼續閱讀]

    冠狀動靜脈瘺有兩種類型:(1)它們可能來自正常冠狀動脈的分支,行經正常的解剖區域而發生的冠狀動靜脈瘺(真性冠狀動靜脈瘺),只發生于7%的病人;(2)大部分病人,瘺是一種畸形冠狀動脈系統在終末端發生異常的結果(冠狀動脈瘺),大部...[繼續閱讀]

    肺動靜脈瘺為肺動脈系統和肺靜脈系統之間形成旁路,病變可能表現為多數小的血管瘤(毛細血管擴張癥),或大的肺動靜脈交通,大約60%的肺動靜脈瘺病人都有Rendu-Oster-Weber綜合癥,可能發生慢性肝臟疾患,或以前進行過腔靜脈-肺動脈連接...[繼續閱讀]

    體循環動靜脈直接交通(以血管通路或者以血管瘤方式)而無毛細血管床,體循環動靜脈瘺的兩個最常見的部位為大腦和肝臟,肝臟血管內皮瘤(密集的血管良性腫瘤)比瘺道性動靜脈畸形更為常見,因為周圍血管阻力減少及心臟每搏量增加...[繼續閱讀]

    這是一種罕見的心臟畸形,左房被一隔膜分成兩個腔,隔膜有一小孔,這樣對肺靜脈回流產生梗阻,從胚胎學上,隔膜上方的上腔為擴大的共同肺靜脈腔,下腔為真性左房,這一病變的血液動力學畸形相似于二尖瓣狹窄的血液動力學改變,二者...[繼續閱讀]

    右位心(心臟位于胸腔右側)和中位心(心臟位于胸部中線位置)是表示心臟作為一個整體在胸腔的位置,而并不說明心臟的階段關系,右位心也可能為正常心臟,另一方面,右位心也可能是嚴重紫紺型心臟病的一個信號,可以用心臟階段分析...[繼續閱讀]

    體靜脈畸形范圍較廣,但其中一些畸形可能在生理上沒有意義,另一些可能在外科上有意義或者產生紫紺,所熟知的兩種靜脈畸形是永存左上腔靜脈和下腔靜脈肝下段中斷并跟奇靜脈連接,罕見情況是永存左上腔靜脈或中斷的下腔靜脈引...[繼續閱讀]

    【發病率】血管環發病率占所有先天性心血管畸形不到1%,但這或許估計不足?！静±怼垦墉h是一組引起呼吸系癥狀或吞咽困難的主動脈弓畸形,血管環可能是完全性(真性)或不完全性的。1.完全性血管環:畸形血管圍繞氣管和食管,形...[繼續閱讀]